在大多数人的观念里,感觉疾病只会光顾老年人,尤其是心脑血管疾患更是老年人的专属。却殊不知,有些疾病在年轻人里更多见,女性患者更为青睐。
患者,女性,30岁,未婚。
1月前无明显诱因洗澡后出现全身多处关节疼痛不适感,无发热、红肿、压痛、关节畸形,无外伤史,未予重视及诊治。2周前无明显诱因出现颜面部及双下肢浮肿,伴乏力、纳差,无特殊处理,上述症状逐渐加重,出现活动后心悸、胸闷,为进一步明确诊治就诊长医院肾内科。
入院后完善检查,血常规白细胞、血小板、红细胞均减少,肝功能白蛋白减少、球蛋白升高,血肌酐约umol/L,免疫系列补体C3、C4明显下降,抗核抗体1:,抗双链DNA抗体阳性,骨髓涂片细胞学检查未见明显异常改变,彩超可见腹腔、胸腔、心包积液。诊断狼疮性肾病系统性红斑狼疮。该患者同时合并pANCA阳性、MPO阳性,抗GBM抗体阳性。系统性红斑狼疮患者中有部分患者可以合并PANCA、MPO阳性,但同时出现抗GBM抗体阳性的患者少见,此类患者病情更加危重,极易合并急进性肾小球肾炎或肺出血,危及生命。入院后患者病情进行性加重,血肌酐持续升高,合并脑出血、继发性癫痫。
以往大家往往“谈狼色变”,不仅仅因为本病危害性大,轻者皮肤关节出现病变,重者累及内脏、血液系统、神经系统等,让人遍体鳞伤,更主要是治疗困难、死亡率高。目前随着医学发展,临床上有越来越多的药物及技术可以应用,狼疮不再是“不治之症”
患者病情危重,科室上下高度重视,科主任张巍和主管医师张利霞对其病情进行综合评估。大剂量激素冲击有可能会出现重症感染、消化道出血等严重并发症,这些并发症也足可以致命。血浆置换要想顺利进行,需使用一定剂量抗凝剂保持体外血液在管路中通畅流动,但患者脑出血限制抗凝剂使用。患者病情重,治疗难度大,此时透析室刘继红副主任医师、科室师帅帅副主任、弓晓丽副主任医师、温文斌副主任医师同心协力、献计献策,全科医护人员克服重重困难、精诚团结、尽心尽责,积极制定了治疗方案。一方面在给予患者大剂量激素联合免疫球蛋白冲击抑制免疫反应同时,做好各项护理工作如口腔护理、尿道护理、病房消*等,尽可能减少患者感染机率,一方面枸橼酸血浆置换,减轻机体免疫反应继续对全身系统造成严重损害同时有效减少出血风险。
功夫不负有心人,在全科人员不懈努力下,患者病情转危为安,脑出血基本吸收,血肌酐逐渐下降恢复正常,血常规三系细胞未再进行性下降,浮肿消退,病情好转于除夕当天出院。
可能到目前为止,仍有大部分人群对本病一无所知,还有一些人却因它而终日彷徨不安,下面将带您正确认识一下系统性红斑狼疮。
什么是系统性红斑狼疮?
系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。本病病因至今尚未肯定,大量研究显示遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。
系统性红斑狼疮有哪些临床表现?
本病可以从头到脚、从外到里、从皮肤到内脏,累及多系统多脏器损害,临床表现多种多样。有全身发热、乏力、纳差、体重减轻,皮肤及粘膜可见蝶形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、光过敏、网状青斑、雷诺现象等,骨骼肌肉表现为关节痛、关节炎、肌痛、肌无力,病情严重者累可累及心、肺、肾、神经系统等出现心包炎、胸膜炎、肾病综合征、肾功能衰竭、精神异常、抽搐、脑血管意外等,严重危及生命。
如何尽早识别并诊治本病?
对于不明原因发热、乏力、脱发、全身不适、体重下降、面部红斑、反复口腔溃疡、光过敏、关节肿痛,也有的仅表现为血尿、蛋白尿、贫血、白细胞、血小板减少,尤其育龄期女性,一旦有上述症状,需尽快来院诊治,进一步完善抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、补体等免疫学检查明确诊治。
如何正确面对系统性红斑狼疮?
本病目前暂不能根治,但已有足够的药物和手段可以使疾病长期缓解,大部分患者可以过上正常人的生活。不可轻信虚假广告、祖传秘方。医院诊治,按时服药,规律复查,逐渐减量药物。本病的诱发与反复发作,与精神因素有一定关系,注意保持良好的情绪和精神状态,乐观面对疾病。
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